Als Kind verlor er bei einem Unfall das rechte Auge. Kuhlau erhielt seine Ausbildung durch Christian Friedrich Gottlieb Schwencke in Hamburg, flüchtete, um der französischen Konskription zu entgehen, 1810 nach Kopenhagen, wo er eine Kammermusikusstelle erhielt und nach Aufführung seiner ersten, mit großem Beifall aufgenommenen Opern "Die Räuberburg" und "Elisa" zum königlichen Hofkomponisten ernannt wurde. Für die Komposition des Schauspiels "Elverhøj" erhielt er einen Professorentitel. Er starb am 12. März 1832 in Lyngby.

Außer anderen Opern wie Lulu, Die Zauberharfe und Hugo und Adelheid schrieb er Gesangskompositionen sowie Instrumental- und Klavierwerke, darunter viele instruktive, noch heute als Unterrichtswerke geschätzte Sonaten. Franz Schubert äußerte sich einmal über die Sonatinen Kuhlaus: "Diese wahren Meisterwerke, auch wenn sie nur ein paar Minuten lang sind, besitzen eine ungeheure Melodik und Ausdruckskraft!" Ein gutes Viertel seines Gesamtwerks ist der Flöte gewidmet (Sonaten für Flöte und Klavier, Duos, Trios, Quartett für 4 Flöten E-Dur op. 103 etc.).

Das Schauspiel "Elverhøj" (deutsch: Der Elfenhügel), das anlässlich einer Hochzeit im dänischen Königshaus im Jahr 1828 entstand, komponierte er unter Verwendung zahlreicher dänischer und schwedischer Volksmelodien innerhalb von fünf Monaten. Der Text stammt von Johan Ludvig Heiberg. Die Uraufführung fand am 6. November 1828 im Königlichen Theater von Kopenhagen statt. Das Werk erfreut sich in Dänemark großer Beliebtheit.

Die Ouvertüre zu Elverhøj wurde, leicht abgeändert, in einem Film der Olsenbande, Die Olsenbande sieht rot (1976), verwendet. Darin sprengt sich die Bande passend zur Musik durch die Wände des Königlichen Theaters.

Die Biografie von Carl Thrane, Friedrich Kuhlau, (1886) enthält ein umfassendes Werkverzeichnis und ist noch immer grundlegend. Es gibt einen Nachdruck von 1979.

Ein weiteres Werkverzeichnis ist der thematisch-bibliographische Katalog von Dan Fog "Kompositionen von Friedrich Kuhlau" (1977), ISBN 87-87099-09-8.